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事业常成于坚忍，毁于急躁。我在沙漠中曾亲眼看见，匆忙的旅人落在从容的后边；疾驰的骏马落在后头，缓步的骆驼继续向前。
——萨迪
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第九章
中枢神经病理性疼痛
第八节视神经脊髓炎
推荐使用年wingerchuk修订的NMO诊断标准：具备全部必要条件和2条支持条件，即可诊断NMO。
（1）必要条件：①视神经炎；②急性脊髓炎。
（2）支持条件：①脊髓MRI异常病变超过3个椎体节段以上；②头颅MRI不符合多发性硬化诊断标准；③血清NMO-IgG阳性下。
年国际NMO诊断小组制定了新的视神经脊髓炎谱系疾病（neuromyelitisopticaspectrumdisorders,NMOSD）诊断标准，取消了NMO的单独定义，将NMO整合入NMOSD范畴中。NMOSD是一组主要由体液免疫参与、抗原-抗体介导的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病谱，具体见《中国视神经脊髓炎谱系疾病诊断与治疗指南》。
主要是与多发性硬化鉴别，根据两者不同的临床表现、影像学特征、血清NMO-IgG以及相应的临床诊断标准进行鉴别。
NMO治疗的关键是尽早地进行治疗以避免新的复发和远期残疾。NMO治疗目标：①急性发作期控制急性炎性反应，最大限度地减少永久性组织损伤和减轻神经功能障碍的程度，实现患者功能恢复。②缓解期治疗维持病情的缓解状态、防止复发。NMO的治疗分为急性期治疗、序贯治疗（免疫抑制治疗）、对症治疗和康复治疗。
急性期治疗：早期有效的治疗可以最大限度地减少永久性组织损伤和减轻神经功能障碍的程度。糖皮质激素冲击治疗及血浆置换疗法（PLEX）是急性期最常用的治疗方式。①糖皮质激素：治疗原则：大剂量冲击，缓慢阶梯减量，小剂量长期维持。应注意激素冲击速度要慢，每次静脉滴注应持续3～4小时，采取预防激素副作用的措施。②PLEX：部分重症NMO患者或老年患者对大剂量甲泼尼龙冲击疗法反应差，用血浆置换治疗可能有效，特别是早期应用。建议置换5～7次，每次用血浆1～2L。③大剂量免疫球蛋白：免疫球蛋白用量为0.4g/（kg-d)，静脉滴注，连续5天为1个疗程。适用于对大剂量甲泼尼龙冲击疗法反应差的患者。④激素联合免疫抑制剂：在激素冲击治疗收效不佳时，因经济情况不能行免疫球蛋白或血浆置换治疗者，可以联用环磷酰胺治疗。
序贯治疗（免疫抑制治疗）：适应对象为对于AQP4-IgG阳性NMO以及AQP4-IgG阴性的复发型NMOSD应早期预防治疗。一线药物包括：硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯、甲氨蝶呤、利妥昔单抗等。二线药物包括环磷酰胺、他克莫司、米托蒽醌。
对症治疗：①痛性痉挛：可选用卡马西平、加巴喷丁、普瑞巴林、巴氯芬等药物治疗。②慢性疼痛、感觉异常：可选用阿米替林、普瑞巴林、选择性5-羟色胺再摄取抑制剂（氟西汀、舍曲林、帕罗西汀、氟伏沙明、西酞普兰）、5-羟色胺与去甲肾上腺素再摄取抑制剂（文拉法辛、度洛西汀）及去甲肾上腺素能与特异性5-羟色胺能抗抑郁药物（曲唑酮、米氮平）。③顽固性呃逆：可使用巴氯芬治疗。
康复治疗对视神经脊髓炎的患者非常重要。对伴有肢体、吞咽等功能障碍的患者，应早期在专业医生的指导下进行相应的功能康复训练，在应用大剂量激素治疗时，避免过度活动，以免加重骨质疏松及股骨头负重。当激素减量到小剂量口服时，可鼓励活动，进行相应的康复训练。
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